இரத்த உறைதல் கோளாறுகள் என்பது இரத்தம் உறைதல் அல்லது உறைதல் செயல்முறைக்கு இடையூறு விளைவிக்கும் நிலைமைகள் ஆகும். இந்த கோளாறுகளில் ஒன்று ஹீமோபிலியா ஆகும். நீங்கள் காயமடையும் போது, இரத்தம் பொதுவாக உறைந்து, இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்பட்டு, அதிகப்படியான இரத்த இழப்பைத் தடுக்கும். இருப்பினும், சில நிபந்தனைகள் இரத்த உறைதலில் தலையிடலாம், இதனால் கடுமையான அல்லது நீடித்த இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. இரத்தம் உறைதல் கோளாறுகள் உடலுக்கு வெளியேயும் உள்ளேயும் அசாதாரண இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். சில குறைபாடுகள் கூட உங்கள் உடல் இரத்தத்தை கடுமையாக இழக்கச் செய்யலாம். [[தொடர்புடைய கட்டுரை]]
ஹீமோபிலியா அல்லது பிளேட்லெட் காரணிகளின் சீர்குலைவுக்கான காரணங்கள்
இரத்தம் உறைவதைச் சரியாகச் செயல்படுத்த, உங்கள் உடலுக்கு இரத்தப் புரதங்கள் (இரத்தம் உறைதல் காரணிகள்) மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள் தேவை. இரத்தத்தில் புரதம் இல்லாதது அல்லது இந்த காரணிகள் சரியாக செயல்பட இயலாமை, இரத்த உறைதல் கோளாறுகளை உங்களுக்கு ஏற்படுத்தும். பெரும்பாலான இரத்த உறைதல் கோளாறுகள் பெற்றோர்களால் தங்கள் குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன. இருப்பினும், சில கோளாறுகள் கல்லீரல் நோய் போன்ற சில மருத்துவ நிலைமைகளால் ஏற்படுகின்றன. கூடுதலாக, இரத்தம் உறைதல் கோளாறுகள் ஏற்படலாம்:
- வைட்டமின் கே குறைபாடு
- குறைந்த இரத்த சிவப்பணு எண்ணிக்கை
- ஆன்டிகோகுலண்டுகள் எனப்படும் சில மருந்துகளின் பக்க விளைவுகள்
ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்
இரத்த உறைதல் கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் பொதுவாக மாறுபடும். இருப்பினும், ஹீமோபிலியா உள்ளவர்களுக்கு முக்கிய அறிகுறிகள் உள்ளன:
- கடுமையான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு
- காயங்கள்
- அடிக்கடி மூக்கடைப்பு
- மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு
- காயம் அல்லது காயம் காரணமாக அதிக இரத்தப்போக்கு
இந்த அறிகுறிகளை நீங்கள் சந்தித்தால், உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும். ஏனென்றால், நீங்கள் நிறைய இரத்தத்தை இழக்க நேரிடும், இது சரிபார்க்கப்படாமல் விட்டால் அது ஆபத்தானது. அடுத்து, மருத்துவர் நோயைக் கண்டறிந்து, உங்களுக்கு சரியான சிகிச்சையை வழங்குவார்.
ஹீமோபிலியா வகைகள்
பல இரத்த உறைதல் கோளாறுகள் உள்ளன. இருப்பினும், பின்வரும் மூன்று நிபந்தனைகள் மிகவும் பொதுவானவை.
1. இரத்தம் உறைதல் காரணிகள் இல்லாமை
13 இரத்த உறைதல் காரணிகள் உள்ளன, ஒவ்வொன்றும் ஒரு ரோமானிய எண், அதாவது I முதல் XIII வரை ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த 13 காரணிகள் இரத்தம் உறைதல் செயல்பாட்டில் பங்கு வகிக்கின்றன. இரத்தம் உறைதல் பாதைகள் 3 ஆக பிரிக்கப்படுகின்றன, அதாவது உள்ளார்ந்த, வெளிப்புற மற்றும் பொது. உள்ளார்ந்த பாதை உள் சேதத்திற்கு பதிலளிக்கிறது. இதற்கிடையில், வெளிப்புற பாதை வெளிப்புற அதிர்ச்சிக்கு பதிலளிக்கிறது. இரத்தம் உறைதல் செயல்முறையைத் தொடர, இருவரும் பொதுவான பாதையில் சந்திப்பார்கள். உள்ளார்ந்த பாதையில் இரத்தம் உறைதல் காரணிகள் VIII, IX, XI மற்றும் XII காரணிகளாகும். இதற்கிடையில், வெளிப்புற பாதையில், காரணிகள் III மற்றும் VII ஈடுபட்டுள்ளன. பின்னர், பொதுவான பாதையில், காரணிகள் I, II, V, X மற்றும் XIII வேலை செய்கின்றன. உறைதல் காரணி IV என்பது கால்சியம் அயனியாகும், இது மூன்று பாதைகளிலும் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இதற்கிடையில், உறைதல் காரணி VI ஒரு செரின் புரோட்டீஸாக செயல்படுகிறது. இரத்தம் உறைதல் காரணிகள் இல்லாமை, குறிப்பாக காரணிகள் II, V, VII, X, XII, இரத்த உறைதல் கோளாறுகளை ஏற்படுத்தும். இது நிச்சயமாக அசாதாரண இரத்தப்போக்கு தூண்டலாம்.
2. ஹீமோபிலியா
ஹீமோபிலியா ஒரு அரிதான, மரபணு இரத்தப்போக்கு கோளாறு ஆகும். ஹீமோபிலியா X குரோமோசோமில் உள்ள மரபணு அசாதாரணத்தால் ஏற்படுகிறது, மேலும் இது குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படலாம். இரத்தம் உறைதல் காரணிகள் இல்லாததால் ஹீமோபிலியா ஏற்படுகிறது. காரணி VIII இன் குறைபாடு இருக்கும்போது ஒருவருக்கு ஹீமோபிலியா ஏ உள்ளது. இதற்கிடையில், காரணி IX இன் குறைபாடு இருக்கும்போது ஹீமோபிலியா பி ஏற்படுகிறது. போதிய இரத்தம் உறைதல் காரணிகள் இரத்தம் சரியாக உறைவதைத் தடுக்கிறது. இதன் விளைவாக, ஹீமோபிலியாக்களில், எந்த வெட்டு அல்லது காயமும் அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். கூடுதலாக, ஹீமோபிலியாக்களுக்கு உடலில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம், இது திசுக்கள், உறுப்புகள் மற்றும் மூட்டுகளை சேதப்படுத்தும்.
3. வான் வில்பிராண்டின் நோய்
Von Willebrand's நோய் மிகவும் பொதுவான இரத்தம் உறைதல் கோளாறு ஆகும். இது ஒரு பரம்பரை நிலை மற்றும் பொதுவாக ஹீமோபிலியாவை விட லேசானது. இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் Von Willebrand காரணி மற்றும் காரணி VIII ஆகியவை சரியாக செயல்படாதபோது இந்த நிலை ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் லேசானது, மிதமானது, கடுமையானது என மூன்று நிலைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. உங்களுக்கு இந்த நோய் இருந்தால், இப்யூபுரூஃபன் மற்றும் ஆஸ்பிரின் போன்ற இரத்தப்போக்கு மோசமடையக்கூடிய மருந்துகளை நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டும். தொடர்ச்சியான இரத்த இழப்பால் உங்கள் மரணத்தைத் தடுக்க, மருத்துவர் இரத்தமாற்றம் செய்வார். கையைச் சுற்றியுள்ள நரம்பு வழியாக இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது. தேவையான இரத்தத்தின் அளவு உங்கள் நிலையைப் பொறுத்தது.