இதுவே ஹீமோபிலியா மற்றும் அதன் வகைகளுக்குக் காரணம்

ஹீமோபிலியா என்பது VIII, IX அல்லது XI மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் இரத்தப்போக்குக் கோளாறு ஆகும். பிறழ்வு இரத்த உறைவு காரணிகளின் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது, அவை இரத்தப்போக்கு நிறுத்த பிளேட்லெட்டுகளுடன் இணைந்து செயல்படுகின்றன. இந்த நிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு இரத்தம் உறைதல் கோளாறுகளை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் இரத்தப்போக்கு நீண்ட நேரம் நீடிக்கும், கட்டுப்படுத்த முடியாத அளவிற்கு கூட ஏற்படலாம். ஹீமோபிலியாவின் பொதுவான காரணங்களில் பரம்பரை காரணிகள் ஒன்றாகும், ஏனெனில் இந்த நோய் மரபணு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடையது.

ஹீமோபிலியாவின் காரணங்கள்

ஏறக்குறைய 70 சதவீத ஹீமோபிலியா வழக்குகள் பரம்பரையால் ஏற்படுகின்றன. இதற்கிடையில், ஹீமோபிலியாவின் பிற காரணங்களில் 30 சதவீதம் பிற விஷயங்கள் அல்லது சீரற்ற மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது, இதில் தந்தை அல்லது தாய் ஹீமோபிலியா இல்லை. ஹீமோபிலியா, குறிப்பாக ஹீமோபிலியா ஏ மற்றும் பி, பெண்களை விட ஆண்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது. ஹீமோபிலியா ஏ மிகவும் பொதுவான வகை மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த 4,000-5,000 ஆண்களில் 1 பேருக்கு ஏற்படலாம். புதிதாகப் பிறந்த 20,000 ஆண் குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு ஹீமோபிலியா பி ஏற்படுகிறது. பெண்களில் மரபணு மாற்றங்கள் எப்போதும் ஹீமோபிலியாவை ஏற்படுத்தாது, ஏனெனில் சேதமடைந்த X குரோமோசோம் மற்றொரு ஆரோக்கியமான X குரோமோசோம் மூலம் மாற்றப்படும். இருப்பினும், X குரோமோசோமில் குறைபாடுகள் உள்ள பெண்கள் ஹீமோபிலியாவின் கேரியர்களாக இருக்கலாம் (கேரியர்). ஒரு பெண்ணின் X குரோமோசோம்களில் ஒன்றில் குறைபாடுள்ள மரபணு இருந்தால் மற்ற X குரோமோசோம் செயலிழந்தால் ஹீமோபிலியா ஏற்படலாம். இந்த நிலை X குரோமோசோம் செயலற்ற தன்மை அல்லது லியோனைசேஷன் என்று அழைக்கப்படுகிறது. XY குரோமோசோம் உள்ள ஆண்களில், நோயை உண்டாக்கும் பிறழ்வு X குரோமோசோமில் அமைந்திருந்தால், அந்த குரோமோசோம் பிறழ்வு உள்ள ஆண்களுக்கு ஹீமோபிலியா உருவாகும். கூடுதலாக, ஹீமோபிலியா இயற்கை பிறழ்வுகள் அல்லது தன்னிச்சையான பிறழ்வுகளால் ஏற்படலாம், அதாவது மரபணுக்களில் உள்ள மரபணு மாற்றங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படும் போது.

ஹீமோபிலியா வகைகள்

ஹீமோபிலியா ஹீமோபிலியா ஏ, ஹீமோபிலியா பி, ஹீமோபிலியா சி மற்றும் வாங்கிய ஹீமோபிலியா என பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த வகையான ஹீமோபிலியாவின் விளக்கம் பின்வருமாறு.

1. ஹீமோபிலியா ஏ

ஹீமோபிலியா ஏ கிளாசிக் ஹீமோபிலியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, மேலும் இது தலைமுறையிலிருந்து தலைமுறைக்கு மரபுரிமையாகப் பெறப்படும் ஹீமோபிலியாவின் மிகவும் பொதுவான வகையாகும். ஹீமோபிலியா A இன் காரணம் காரணி VIII இன் குறைபாடு ஆகும்.

2. ஹீமோபிலியா பி

ஹீமோபிலியா பி பரம்பரையாகவும் உள்ளது, ஆனால் மிகவும் அரிதானது. ஹீமோபிலியா பி காரணி IX இன் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது.

3. ஹீமோபிலியா சி

ஹீமோபிலியா சி காரணி XI இன் பிறழ்வுகள் காரணமாக இரத்த உறைதல் காரணிகளின் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. பெற்றோர் (அப்பா மற்றும் தாய்) இருவருக்கும் மரபணு கோளாறு இருக்கும்போது ஹீமோபிலியா ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியா சி ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் ஏற்படலாம்.

ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்

ஒருவருக்கு ஹீமோபிலியா இருந்தால், அவர் பின்வரும் அறிகுறிகளைக் காட்டுவார்:

• வீக்கம், வலி ​​அல்லது பதற்றத்தை ஏற்படுத்தும் மூட்டில் இரத்தப்போக்கு. மிகவும் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகள் முழங்கால்கள், முழங்கைகள் மற்றும் கணுக்கால் ஆகும்.
• தோல் (சிராய்ப்பு), தசை மற்றும் மென்மையான திசுக்களில் இரத்தப்போக்கு, உடலின் அந்த பகுதியில் (ஹீமாடோமா) இரத்தம் சேகரிக்கிறது.
• வாய் மற்றும் ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு. பல் பிரித்தெடுத்த பிறகு இரத்தப்போக்கு நிறுத்துவது பெரும்பாலும் கடினம்.
• விருத்தசேதனத்திற்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.
• ஊசி அல்லது தடுப்பூசிக்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.
• கடினமான பிரசவத்திற்குப் பிறகு குழந்தையின் தலையில் இரத்தப்போக்கு.
• சிறுநீர் அல்லது மலத்தில் இரத்தம் உள்ளது.
• அடிக்கடி மூக்கடைப்பு மற்றும் நிறுத்த கடினமாக உள்ளது.

ஹீமோபிலியாவின் சிக்கல்கள்

ஹீமோபிலியா சிக்கல்களுக்கு ஆளாகிறது, குறிப்பாக நீண்ட காலத்திற்கு சரியான முறையில் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால். ஹீமோபிலியா காரணமாக ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்களின் வகைகள்:

• வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும் தசையில் இரத்தப்போக்கு. வீக்கம் நரம்புகளை அழுத்தி வலி அல்லது உணர்வின்மையை ஏற்படுத்தும்.
• மூட்டில் அழுத்தும் உட்புற இரத்தப்போக்கு உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் மூட்டு சேதம் ஏற்படலாம். இது கீல்வாதம் அல்லது கூட்டு அழிவுக்கு வழிவகுக்கும்.
• உறைதல் காரணி சிகிச்சைக்கு ஒரு தலைகீழ் எதிர்வினை இருந்தது. ஹீமோபிலியா உள்ள சிலருக்கு நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உள்ளது, இது இரத்தப்போக்கு சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படும் உறைதல் காரணிகளுக்கு எதிர்மறையாக செயல்படுகிறது. இது நிகழும்போது, ​​​​நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு இரத்த உறைதல் காரணிகளை செயலிழக்க தடுப்பான்கள் எனப்படும் புரதங்களை உருவாக்குகிறது. இது சிகிச்சையின் செயல்திறனைக் குறைக்கிறது.

[[தொடர்புடைய கட்டுரை]]

ஹீமோபிலியா சிகிச்சை

ஹீமோபிலியாவிற்கான முக்கிய சிகிச்சையானது மாற்று சிகிச்சையை வழங்குவதாகும், அதாவது உட்செலுத்துதல் மூலம் உறைதல் காரணி VIII அல்லது IX செறிவூட்டலின் நிர்வாகம். செறிவு காணாமல் போன அல்லது குறைந்த உறைதல் காரணிகளை மாற்ற உதவும். ஹீமோபிலியா சிகிச்சையின் பிற வகைகள்:

1. டெஸ்மோபிரசின் (DDAVP)

டெஸ்மோபிரசின் என்பது லேசான ஹீமோபிலியா ஏ சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படும் ஒரு செயற்கை ஹார்மோன் ஆகும். இருப்பினும், கடுமையான ஹீமோபிலியா பி மற்றும் ஹீமோபிலியா ஏ சிகிச்சைக்கு இந்த முறையைப் பயன்படுத்த முடியாது.

2. ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக் மருந்துகள்

ஆண்டிஃபிப்ரினோலிடிக் மருந்துகளை மாற்று சிகிச்சையுடன் பயன்படுத்தலாம். இந்த மருந்துகள் பொதுவாக மாத்திரைகள் மற்றும் இரத்தக் கட்டிகளை உடைக்காமல் இருக்க உதவும். சிக்கல்கள் ஏற்பட்டால், ஹீமோபிலியாவுக்கான சிகிச்சையானது சிக்கல்களின் இருப்பிடம் மற்றும் நிலைக்கு ஏற்ப சரிசெய்யப்படுகிறது. மூட்டுகளில் வீக்கம் மற்றும் வீக்கத்திற்கு சிகிச்சையளிக்க ஸ்டெராய்டுகள், வலி ​​நிவாரணிகள் அல்லது உடல் சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.